Κωνσταντίνος Τέμπος

«Το σύνδρομο Αδαμαντιάδη - Behcet είναι μία πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος χαρακτηριζόμενη από υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων και ραγοειδίτιδα ή αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση». 

Η αλλεργική κοκκιωμάτωση ή σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) είναι μία μη λοιμώδης λευκοκυτταροκλαστική συστηματική αγγειΐτιδα, η οποία προσβάλλει κυρίως τους πνεύμονες και πλειάδα άλλων ιστών και οργάνων. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από άσθμα, πυρετό και έντονη ηωσινοφιλία, σε συνδυασμό με διάφορες εκδηλώσεις αγγειΐτιδας. Το CSSκατατάσσεται στις αγγειΐτιδες των μικρών αγγείων.

To σύνδρομο Cogan είναι σπάνιο, χρόνιο, φλεγμονώδες νόσημα, χαρακτηριζόμενο από μη συφιλιδική διάμεση κερατίτιδα και αιθουσαίαδυσλειτουργία, αλλά και προσβολή άλλων οργάνων (Vollertsen RS, 1990; Podder S and Cameron-Shepherd R, 1994; Dillon MJ, 1997).

Το σύνδρομο Cronkhite-Canada (CCS) πρωτοπεριγράφηκε το 1955. Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο, μη οικογενές σύνδρομο οφειλόμενο σε ανωμαλίες του επιθηλίου του ΓΕΣ και της επιδερμίδας. Μέχρι τώρα δεν έχει αναφερθεί σε συγγενείς πασχόντων από CSS.

Το σύνδρομο Goodpasture ή νόσος αντι-GBM είναι αυτοάνοσο νόσημα χαρακτηριζόμενο από σοβαρή υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα με ημισεληνοειδείς σχηματισμούς, πνευμονική κυψελιδική αιμορραγία και κυκλοφορούντα αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων (ΑΒΜΑ) (Ambrus JL and Sridhan NR, 1997; Nakamura CT, 2002).

Η ΜΑΡ πρωτοπεριγράφηκε από τον Κöhlmeier το 1941 (Kohlmeier W, 1941) και ταυτοποιήθηκε ως ιδιαίτερη κλινική οντότητα το 1942 από τον Degos (Degos R et al, 1942). Είναι πολυσυστηματικό νόσημα των μικρών και μέσου μεγέθους αιμοφόρων αγγείων. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική στένωση και απόφραξη του αυλού των προσβληθέντων αγγείων, λόγω θρόμβωσης και υπερπλασίας του έσω αγγειακού χιτώνα, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία και έμφρακτο του προσβληθέντος οργάνου, με κακή, ενίοτε, κατάληξη.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) είναι σοβαρός τύπος βλεννογονοδερματικού πολύμορφου ερυθήματος συνοδευόμενου από συστηματικές εκδηλώσεις. Το SJS και η τοξική επιδερμόλυση (TEN) είναι ποικιλίες της ίδιας νόσου. To πολύμορφο ερύθημα, το SJS και η ΤΕΝ διαφοροποιούνται μεταξύ τους με βάση τον βαθμό της αποκόλλησης της επιδερμίδας, ο οποίος είναι μεγαλύτερος στη ΤΕΝ.

Το σύνδρομο Sweet ή οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση (acute febrile neutrophilic dermatosis) (SS) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Douglas Sweet το 1964 στην Αγγλία. Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.

Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (RP) είναι σπάνια, μακροχρόνια, και δυνητικά απειλητική για την ζωή, νόσος, χαρακτηριζόμενη από επεισόδια φλεγμονής, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε καταστροφή των χόνδρων των ώτων, της ρινός, του λάρυγγα και του τραχειοβρογχικού δένδρου, και συχνά από εκδηλώσεις από άλλα όργανα (καρδιαγγειακό και νευρικό σύστημα, οφθαλμοί, δέρμα, αρθρώσεις, μέσο και έσω ούς).