Κωνσταντίνος Τέμπος

Οι κρυοσφαιριναιμικές αγγειΐτιδες (CV) αποτελούν ανοσοσυμπλεγματικές αγγειΐτιδες, οι οποίες προσβάλλουν κυρίως μικρά (Jennette JC et al, 1994) και, λιγότερο συχνά, μέσου ή ακόμα και μεγάλου μεγέθους, αγγεία και είναι αποτέλεσμα της κρυοσφαιριναιμίας. Αν και ≥ 50% των ασθενών με ηπατίτιδα C (HCV) έχει μικτή κρυοσφαιριναιμία τύπου ΙΙ ή ΙΙΙ, μόνο το 30-50% παρουσιάζει αγγειιτιδικές εκδηλώσεις, γι’ αυτό και η κρυοσφαιριναιμία δεν πρέπει να ταυτίζεται με την αγγειΐτιδα, παρά την συχνή χρήση του όρου «μικτή κρυοσφαιριναιμία» σαν συνώνυμου της CV.

Η λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση (LYG) είναι σπάνια νεκρωτική πνευμονική αγγειΐτιδα, άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηριζόμενη από αγγειοκεντρικές και αγ­γειοκαταστρε­πτικές λεμφοϋπερπλαστικές κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, οι οποίες μπορεί να εξελιχθούν σε θανατηφόρο κακόηθες λέμφωμα.

Η νόσος ή σύνδρομο Kawasaki (KD) ή βλεννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύν­δρομο είναι νεκρωτική αρτηρίτιδα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών, άγνωστης αιτιολογίας, και η συχνότερη αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας των παιδιών στην Ιαπωνία και τις ΗΠΑ.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΝΟΣΟΥ KAWASAKI Ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης (Intravenous Immunoglobulin; IVIG) Περιορίζουν την οξεία φλεγμονή και μειώνουν την συχνότητα των στεφανιαίων ανευρυσμάτων από >25% σε μη θεραπευθέντες, σε 1-5% στους θεραπευθέντες ασθενείς. Εχουν καλύτερο αποτέλεσμα εάν γίνουν μέσα στις 10 πρώτες ημέρες της νόσου.

Η νόσος Mucha-Habermann είναι ένας σπάνιος τύπος δερματικής αγγειΐτιδας, άγνωστης αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από ερυθηματώδεις, φολιδωτές βλατίδες, συνοδευόμενες συχνά από αιμορραγικές και βλατιδονεκρωτικές αλλοιώσεις, οι οποίες ατροφούν και ουλοποιούνται, και πυρετό, πόνο και διόγκωση των αρθρώσεων.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι σπάνια, αλλά συχνά θανατηφόρα, συστηματική νεκρωτική αγγειΐτιδα των μικρών και μέσου μεγέθους μυϊκών αρτηριών (Balow JE, 1985). Προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο, συνήθως όμως τους νεφρούς, τις αρθρώσεις, τους μυς, τα περιφερικά νεύρα, το ΓΕΣ και το δέρμα. Οι εκδηλώσεις της είναι πολυποίκιλες και πολύπλοκες, κυμαινόμενες από καλοήθεις δερματικές αλλοιώσεις, έως σοβαρές και γενικευμένες.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Ιδιοπαθής (μη–HBV-σχετιζόμενη) PAN Το ιδανικό θεραπευτικό σχήμα για την PAN δεν έχει καθιερωθεί.

Η πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) είναι αυτοάνοση αγγειΐτιδα από υπερευαισθησία, επαγόμενη από την IgA και χαρακτηριζόμενη κλινικά από πορφυρικό εξάνθημα κυρίως στα κάτω άκρα, κοιλιακό πόνο ή νεφρική προσβολή και αρθρίτιδα.

Η πρωτοπαθής αγγειΐτιδα του ΚΝΣ (PACNS) είναι σπάνιος τύπος αγγειΐτιδας, άγνωστης αιτιολογίας, χαρακτηριζόμενη από μη λοιμώδη κοκκιωματώδη φλεγμονή του μέσου και έξω αγγειακού χιτώνα κυρίως των μικρών εγκεφαλικών παρεγχυματικών και λεπτομηνιγγικών αρτηριών και φλεβών, χωρίς ενδείξεις συστηματικής νόσου (Greenan TJ et al, 1992; Harris KG et al, 1994; Shoemaker EI et al, 1994). 

Η σαρκοείδωση είναι συστηματική κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία παρατηρείται συνήθως σε νέους ενήλικες και εκδηλώνεται με πυλαία πνευμονική λεμφαδενοπάθεια, πνευμονικές διηθήσεις και οφθαλμικές και δερματικές αλλοιώσεις.