Σκληρόδερμα

Το συστηματικό σκληρόδερμα (systemic sclerosis), γνωστό και ως σκληροδερμία, είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει το δέρμα και άλλα όργανα του σώματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την αύξηση της σύνδεσης ινών κολλαγόνου στο δέρμα και σε άλλους ιστούς. Αυτό οδηγεί σε σκλήρυνση και απώλεια ελαστικότητας του δέρματος, καθώς και σε προβλήματα λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων.

Οι κύριες εκδηλώσεις του συστηματικού σκληροδέρματος περιλαμβάνουν:

• Δερματολογικά Συμπτώματα: Η νόσος μπορεί να προκαλέσει σκλήρυνση του δέρματος, η οποία συχνά εμφανίζεται στα χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο και άλλα μέρη του σώματος. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν δερματικές αλλοιώσεις, όπως ερεθισμοί, εξανθήματα και έλκη
• Αρθρίτιδα: Πολλοί ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα εμφανίζουν πόνο και φλεγμονή στις αρθρώσεις, ονομαζόμενη σκληροδερμική αρθρίτιδα
• Προβλήματα Εσωτερικών Οργάνων: Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει προβλήματα σε διάφορα εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά, τα νεφρά και ο γαστρεντερικός σωλήνας. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική υπέρταση, δύσπνοια, δυσλειτουργία της καρδιάς, νεφροπάθεια και προβλήματα με την κίνηση του εντέρου.

Η θεραπεία του συστηματικού σκληροδέρματος συνήθως στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη της προόδου της νόσου. Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων για την αντιμετώπιση των φλεγμονών, την ανακούφιση του πόνου και την προαγωγή της κυκλοφορίας του αίματος, καθώς και θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη διατήρηση της κινητικότητας και της λειτουργικότητας των εσωτερικών οργάνων. Η προσαρμογή της θεραπείας εξαρτάται από τα συμπτώματα και την πρόοδο της νόσου σε κάθε ασθενή

Μορφές Σκληροδέρματος

Το Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Εντοπισμένο και στο Συστηματικό Σκληρόδερμα. Στο Εντοπισμένο Σκληρόδερμα παρατηρούνται μονάχα εντοπισμένες, μονήρεις δερματικές αλλοιώσεις, χωρίς να προσβάλλονται εσωτερικά όργανα. Αντιθέτως, στα άτομα που πάσχουν από Συστηματικό Σκληρόδερμα παρουσιάζονται προβλήματα και στα εσωτερικά όργανα, πέραν του δέρματος. Το Συστηματικό Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Περιορισμένο και στο Διάχυτο.

Το Περιορισμένο Σκληρόδερμα εντοπίζεται μόνο στο πρόσωπο, στα χέρια μέχρι τους αγκώνες και στα πόδια έως τα γόνατα, ενώ η προσβολή των εσωτερικών οργάνων είναι πιο ήπια. Εν αντιθέσει με το Περιορισμένο, το Διάχυτο Σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα του κορμού και προσβάλλει σε μεγαλύτερο βαθμό τα εσωτερικά όργανα.

Επιπλοκές Σκληροδέρματος

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα Δακτυλικά Έλκη αποτελούν τις δύο σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση εκδηλώνεται με συμπτώματα, όπως η δύσπνοια και η κόπωση κατά τη σωματική άσκηση, οι οποίες μπορεί εσφαλμένα να εκληφθούν από τους πάσχοντες ως σημεία άλλης αναπνευστικής ή καρδιακής διαταραχής.

Τα Δακτυλικά Έλκη είναι αποτέλεσμα της μικροαγγειοπάθειας και της κακής αιμάτωσης των ιστών. Πρόκειται, στην ουσία, για επώδυνες πληγές στα δάχτυλα, οι οποίες αφενός δυσχεραίνουν την καθημερινότητα και μειώνουν τη ποιότητα ζωής, αφετέρου αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων. Δεν αποκλείεται, μάλιστα, να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως επιμολύνσεις, γάγγραινα, μέχρι και ακρωτηριασμό.

Αιτιολογικοί παράγοντες Σκληροδέρματος

Οι γνώσεις της Ιατρικής σχετικά με το Σκληρόδερμα, έχουν αυξηθεί σε μεγάλο βαθμό συγκριτικά με παλαιότερα, όμως, χαρακτηρίζονται ακόμη ελλιπείς. Γι’ αυτό το λόγο, η αιτιολογία της νόσου παραμένει μέχρι στιγμής άγνωστη. Ωστόσο ενοχοποιούνται οι διάφοροι μηχανισμοί για την παθογένεια της νόσου, όπως είναι τα γονίδια και διάφοροι κληρονομικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Ορισμένοι επιγενετικοί παράγοντες, όπως οι τοξίνες του περιβάλλοντος και το άγχος, δε βοηθούν στη σωστή βιοχημεία του σώματος, με αποτέλεσμα ο οργανισμός να παρουσιάζει ελαττωμένη ή ανεπαρκή παραγωγή απαραίτητων ενζύμων και βασικών μικροθρεπτικών συστατικών. Κατ’ αυτόν τον τρόπο, επέρχονται αυτού του είδους οι διαταραχές και ανισορροπίες.

 

Σκληρόδερμα – Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου επιτυγχάνεται μέσα από μια σειρά εξειδικευμένων εξετάσεων. Απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος και μπορεί να διενεργηθεί αξονική τομογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση, που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.

Το πλήρες επιγενετικό ιατρικό ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση βοηθούν σημαντικά στην εμπεριστατωμένη διάγνωση της ασθένειας. Η διάγνωση βασίζεται συνήθως σε αυτές τις παραμέτρους και με γνώμονα όλα αυτά καθορίζεται και η θεραπεία του ασθενούς εξατομικευμένα ανά περίπτωση. Πολλές φορές, επίσης, γίνονται εξετάσεις αίματος, για να ελεγχθεί η κατάσταση της καρδιάς, των πνευμόνων και της γαστρεντερικής οδού.

Συνήθεις Θεραπευτικές αγωγές για το Σκληρόδερμα

Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν, ωστόσο, θεραπευτικές αγωγές, οι οποίες ελαττώνουν σημαντικά την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου. Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου συνίσταται κυρίως στη χορήγηση ουσιών που συνδράμουν στην αναστολή υπερπαραγωγής του κολλαγόνου.

Χρησιμοποιούνται ανοσορρυθμιστικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη. Οι ασθενείς, μάλιστα, που έχουν διαγνωσθεί με το φαινόμενο Raynaud μπορούν να θεραπευτούν μέσω της χρήσης ουσιών οι οποίες αυξάνουν τη ροή του αίματος στα δάχτυλα. Αυτές είναι η νιφεδιπίνη, η αμλοδιπίνη, η διλτιαζέμη κ.ά. Η ίνωση του δέρματος μπορεί να περιοριστεί με τη βοήθεια ουσιών, όπως η D-πενικιλαμίνη, η κολχίνη και οι κυκλοσπορίνες.

Το Σκληρόδερμα αποτελεί μια αυτοάνοση πάθηση. Για το συγκεκριμένο λόγο, χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, Κορτικοστεροειδή και συνθετικά Νοσο-τροποποιητικά φάρμακα κυρίως Κυκλοφωσφαμίδη, Μεθοτρεξάτη, Αζαθειοπρίνη και Μυκοφαινολική Μοφετίλη. Επίσης, για τη μείωση των συμπτωμάτων του Σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης και της φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, καθώς και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.

Μέσω της αδιάλειπτης χορήγησης φαρμάκων, ο ρόλος του ιατρού περιορίζεται συχνά στη διαχείριση της φαρμακευτικής αγωγής. Κι όχι στην επίτευξη της υγείας του ασθενούς. Επιπλέον, τα συνταγογραφούμενα φάρμακα προκαλούν μια σειρά ανεπιθύμητων παρενεργειών και αντενδείξεων. Οι οποίες επιβαρύνουν περαιτέρω την υγεία του ατόμου και προξενούν ποικίλα προβλήματα.

Η πολυπλοκότητα καθώς και η φύση των αυτοάνοσων νοσημάτων, τα οποία υποβαθμίζουν τη ποιότητα ζωής των ασθενών και ταλαιπωρούν εκατομμύρια ανθρώπους, πρέπει να είναι ολιστική.

Ο θεράπον ιατρός πρέπει να διαθέτει στη «φαρέτρα» του, το φάσμα όλων των εξατομικευμένων εξετάσεων που απαιτούνται, πλήρες επιγενετικό ιστορικό, οικογενειακό αναμνηστικό ιστορικό. Επίσης πρέπει να μπορεί να προσεγγίζει τον πάσχοντα σε σχέση με την ψυχολογία του αλλά και τον συνολικό τρόπο ζωής του.

Οι τυπικές θεραπείες των αυτοάνοσων νοσημάτων περιλαμβάνουν τη χρήση αντιφλεγμονωδών ανοσοκατασταλτικών ή κορτικοστεροειδών φάρμακων.

Οι ασθενείς είναι αναγκασμένοι να παίρνουν φάρμακα εφ όρου ζωής για να καταπολεμήσουν τα συμπτώματα των νοσημάτων τους και όχι τα αίτια που τα προκαλούν.

Μια ολιστική θεραπευτική προσέγγιση περιλαμβάνει: θεραπείες που εστιάζουν στα αίτια των νοσημάτων, στους λόγους δηλαδή που τα έχουν προκαλέσει, με στόχο όχι απλά την καταπολέμηση των συμπτωμάτων, αλλά την ουσιαστική βελτίωση στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Οι θεραπείες αυτές περιλαμβάνουν φυσικές ή φυτικές φαρμακευτικές ουσίες, αλλαγή στον τρόπο ζωής, στο διατροφικό μοντέλο και στις συνήθειες του κάθε ασθενούς ξεχωριστά.

Ο θεραπευτικός στόχος στην περίπτωση της ολιστικής προσέγγισης, είναι ξεκάθαρα το αίτιο της νόσου και η ποιότητα ζωής του ασθενούς και όχι τα συμπτώματα που η νόσος προκαλεί.

Dr Κωνσταντίνος Τέμπος MD
Ρευματολόγος - Παιδορευματολόγος
Ολιστικός Ιατρός