Κωνσταντίνος Τέμπος

Παρατηρείται 9 φορές συχνότερα στα αγόρια, συγκριτικά με τα κορίτσια και είναι συνήθως ασυμπτωματική. Μερικές φορές, μία απλή απότομη κάκωση ή χρόνιες, επανειλημμένες, ήπιες κακώσεις μπορεί να προκαλέσουν πόνο στα σημεία συνένωσης των τμημάτων της διφυούς ή πολυφυούς επιγονατίδας

Οι αγγειίτιδες είναι ασυνήθιστες σε ασθενείς με λοίμωξη από τον ιό της ανοσοανεπάρκειας (HIV), αλλά σημαντικές επιπλοκές της νόσου.

Το erythema elevatum diutinum (EED) είναι ένας χρόνιος υποτροπιάζων τύπος ινωδοποιού δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας. Χαρακτηρίζεται από κηλίδες, πλάκες ή οζίδια χρώματος κίτρινου έως φαιού, κατανεμημένες συμμετρικά στις εκτατικές επιφάνειες των μελών.

Η αγγειΐτιδα από υπερευαισθησία (ορονοσία) είναι φλεγμονώδης ανοσοσυμπλεγματική νόσος, χαρακτηριζόμενη από πυρετό, εξάνθημα, αρθρίτιδα/αρθραλγίες και άλλες συστηματικές εκδηλώσεις.

Το 2.6-5% περίπου των παιδιών με οικογενή μεσογειακό πυρετό (FMF) παρουσιάζει πορφύρα Henoch-Schonlein  (Sohar E et al, 1967; Bakkaloglu A et al, 2002) και το 0.8-1% των ασθενών με FMF, οζώδη πολυαρτηρίτιδα (Sohar E et al, 1967; Glikson M et al, 1989; Kocak H et al, 1996; Ozdogan H et al, 1997; Tinaztepe K et al, 1997; Tekin M et al, 2000; Bakkaloglu A et al, 2002).

Η δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι καλοήθης τύπος αγγειΐτιδας των μικρών και μέσου μεγέθος αρτηριών με υποτροπιάζουσα διαδρομή, χωρίς προσβολή σπλαγχνικών οργάνων, σε αντίθεση με την κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Είναι κλινική υπο-ομάδα χαρακτηριζόμενη από κνιδωτικές δερματικές αλλοιώσεις και ιστολογικά από νεκρωτική αγγειΐτιδα. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί σε ή συνδέεται με ΣΕΛ.

Η κοκκιωμάτωση Wegener (WG) είναι συστηματική αγγειΐτιδα των αρτηριών μικρού και μέσου μεγέθους, όπως και των φλεβιδίων, αρτηριολίων και περιστασιακά μεγάλων αρτηριών (Hoffman GS et al, 1992; Duna GF et al, 1995; Rojo-Leyva F et al, 2000).

Η βάση της θεραπείας της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (GPA) είναι συνδυασμός των κορτικοστεροειδών με κυτταροστατικούς παράγοντες.